Del adulto: es siempre bilateral, riñones poliquísticos, que borran los detalles normales por compresión y atrofia, pesan hasta 4 kilos cada uno. El epitelio de los quistes es plano y contienen un liquido seroso-hemorrágico. Los quistes se ven desde la superficie externa. La falla esta en los genes de la policistina 1 o 2, complejos de proteínas de membrana del epitelio de los túbulos que regula la secreción de los mismos, en este caso la secreción de liquido es excesiva lo que provoca la dilatación de los túbulos formando quistes primero microscópicos que se presentan en la infancia, pero en edad adulta son macroscópicos y llevan a la insuficiencia renal alrededor de los 50 años. Estas proteínas participan de la interacción célula-célula y célula-matriz, interacciones necesarias para regular la proliferación y maduración del epitelio.
Del niño:semejante a la anterior, pero lleva a la insuficiencia en la infancia y los quistes macroscopicos no se ven desde la superficie externa la cual es lisa. La falla esta en el gen de la fibrocistina, proteina de membrana, sería un receptor necesario para la diferenciación de los túbulos colectores y de los conductos biliares.
Tumor maligno: Hipernefroma
Es la neoplasia renal mas frecuente en los adultos, es mas frecuente en varones de 60 a 70 años. Tiene un color amarillo intenso y se piensa que provenía de la corteza suprarrenal por eso se lo llamo hipernefroma. Pero no es así, hoy se sabe que nace en el epitelio tubular renal y por eso es un adenocarcinoma.
Predisponentes:
-tabaco
-obesidad
-asbesto
-metales pesados
-derivados del petroleo
-quistes por diálisis
-genéticos: solo en el 4% de los casos: enfermedad de Von Hippel- Lindau.
carcinoma papilar hereditario.
carcinoma hereditario de células claras.
Es mas frecuente en los polos, sobre todo en el superior. Miden de 3 a 15 cm de diámetro, tienen color amarillo intenso con zonas de necrosis y hemorragias. Invade pelvis, cálices, capsula, tiene tendencia a invadir la vena renal creciendo como un cordón serpenteante, llega a la aurícula derecha.
Metastatiza a ganglios regionales y por vía hemática a hígado, pulmón, hueso y cerebro.
Histología: hay 4 patrones:
-papilar
-solido
-tubular
-trabecular
Tipos citologicos:
-Células claras.
-Células granulares.
-Células cromófobas.
-Células en tachuelas.
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